Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа. Как изменяется шов черепа с возрастом? Сросшейся стреловидный шов у ребенка

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед - метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Кости

После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

несистематизированными реакциями
рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
тактильными восприятиями
прикосновением холодного пальца
ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
сильным внешним шумом

Широкие черепные швы у новорожденного могут являться симптомом заболеваний, обусловленных как аномалиями развития черепа и головного мозга, так и повышением внутричерепного давления в результате опухолей мозга, инфекций и т.п.

При рождении череп ребенка находится в состоянии неполного окостенения. Кости черепа между собой скреплены плотной фиброзной перепонкой, которая при прохождении ребенка через родовой канал позволяет им заходить друг за друга. Уменьшение окружности головы таким образом позволяет головке ребенка пройти по родовым путям быстрее и минимизирует травмирующий эффект от сдавливания черепа мягкими тканями влагалища. Экстремальное уменьшение окружности головы ребёнка при прохождении по родовым путям, которое встречается при диспропорции, может привести к серьёзным внутречерепным нарушениям в виде разрыва мозжечкового намёта или субдурального кровоизлияния.

Пластины черепа новорожденного могут перекрываться и образовывать хребет. В таких случаях хребет обычно уходит через несколько дней, позволяя черепу приобретать нормальную форму.

С возрастом кости черепа срастаются, становясь неподвижными.

Различают сагиттальный, венечный и ламбдовидный зубчатые черепные швы. Для новорожденного характерно наличие на черепе родничков – места схождения трех и более костей черепа (соответственно, это места начала и окончания черепных швов).

Малый (затылочный) родничок у доношенных новорожденных, как правило, закрыт. Большой (лобный) родничок закрывается к году жизни. Эти роднички можно пальпировать. Имеющиеся на боковых поверхностях черепа в месте схождения теменной, височной и затылочной костей (задний) и лобной, височной, теменной и клиновидной костей (передний) роднички у здорового новорожденного не прощупываются.

Широкие черепные швы у новорожденного не могут интерпретироваться в отрыве от симптоматики и данных дополнительных методов исследования.

Причины

Причин расхождения черепных швов у новорожденного множество. Одним из наиболее часто встречающихся факторов, обусловливающих появление данного симптома, является синдром внутричерепной гипертензии. Он встречается при таких состояниях как:

Менингит и другие инфекции мозга.
Гидроцефалия.
Объемные образования черепа.
Эндокринные патологии (заболевания щитовидной железы, болезнь Аддисона).
Метаболические расстройства (диабет, печеночная энцефалопатия, уремия и т.п.).
Повреждения мозга, вызванные иными причинами.
Интоксикации.

Скопление избыточного количества спинномозговой жидкости в боковых желудочках мозга приводит к увеличению давления сначала на вещество мозга, а затем и на кости черепа. Кости черепа новорожденного расходятся, черепные швы становятся шире. У новорожденных с выраженной и длительной внутричерепной гипертензией череп, как правило, подвергается сильной деформации.

Широкие черепные швы могут иметь место при аномалии развития черепа или врожденных деформациях черепа, обусловленных генетическими нарушениями или дисэмбриогенезом.

Некоторые недостатки витаминов и минералов могут вызывать разделение швов. Ваш ребенок может недоедать и не получать надлежащих питательных веществ для поддержания здоровых соединительных тканей и костей. Обезвоживание(отсутствие жидкости) также может вызывать затонувшие роднички, которые напоминают разделение шва.

Травма, такая как не случайное жестокое обращение с детьми, может вызвать разделение швов, а также выпуклое мягкое пятно. Удар по голове может вызвать внутреннее кровотечение в мозге или накопление крови на поверхности мозга, известную как субдуральная гематома. Травма головы у младенца является чрезвычайной ситуацией и требует немедленной медицинской помощи.

Симптомы

Клиника определяется основным заболеванием. При синдроме внутричерепной гипертензии характерен монотонный пронзительный, так называемый, мозговой крик. Новорожденный беспокоен, плохо спит, плохо питается.

Роднички напряжены, большой родничок пальпаторно имеет костяную плотность, в спокойном состоянии уплотнение не исчезает. При выраженном расхождении черепных швов могут пальпироваться малый и боковые роднички. Вены черепа набухшие, пульсируют, венозная сеть выражена. Наблюдается симптом заходящего солнца – при взгляде вниз видна белая полоска склеры.

При инфекционных состояниях наблюдается повышение температуры, рвота, учащение пульса, судороги.

При постепенном нарастании внутричерепного давления (при гидроцефалии, опухолях мозга) черепные швы расходятся медленно, симптоматика также нарастает со временем. Резкое повышение внутричерепного давления дает более выраженную тяжелую симптоматику. Как правило, при внутричерепной гипертензии на фоне гидроцефалии ширина сагиттального и венечного швов черепа увеличивается уже спустя 2 недели.

Если расхождение черепа вызвано аномалиями развития костей черепа и мозга, имеет место разнообразная неврологическая симптоматика. Аномалии краниогенеза, как правило, сопровождаются множественными пороками развития других органов.

Важно ! Заметное невооруженным глазом расхождение черепных швов на фоне гипертензивно-гидроцефалического синдрома проявляется спустя время. В абсолютном большинстве случаев первична симптоматика основного заболевания.

Диагностика

Размеры родничков у новорожденных, как правило, варьируют. Диагностика состояния предполагает комплексную оценку данных осмотра, анамнеза, дополнительных методов исследования и обычно не представляет трудностей.

При расспросе матери уделяется внимание акушерскому анамнезу. Имеет значение порядковый номер беременности, ее течение, особенности родоразрешения. Подробно выясняется наследственность (некоторые болезни, сопровождающиеся пороками краниогенеза, имеют наследственный, семейный характер), наличие вредных привычек у матери.

При осмотре обращает на себя внимание увеличение окружности головы ребенка, асимметрия мозгового и лицевого отделов черепов. Могут пальпироваться малый и боковые роднички. При запущенной гидроцефалии голова новорожденного может быть увеличена в несколько раз. Фиброзная перепонка между костями черепа растянута, большой родничок плотный, при перкуссии слышен четкий звук треснувшего горшка.

Дополнительно назначаются трансиллюминация черепа, компьютерная томография головы, краниография, эхо-ЭГ.

При подозрении на инфекционное заболевание назначается анализ ликвора.

Осложнения

Осложнения при широких черепных швах связаны, в первую очередь, с основным заболеванием.

Общими для всех видов заболеваний, сопровождающихся расхождением черепных швов являются осложнения, связанные со сдавлением мозга (жидкостью или опухолью). Развиваются дислокационные синдромы, связанные с перемещением отделов мозга в полости черепа относительно друг друга. Сдавление продолговатого мозга приводит к остановке дыхания и сердцебиения, и смерти. Длительное сдавление участков мозга приводит к инфаркту сдавленного участка и его атрофии. Этот процесс необратим.

При повышении давления ликвора свыше 30 мм.рт.ст. наступает смерть мозга.

Основными осложнениями, связанными с нескорректированным краниосиностозом (условие, при котором один или несколько волокнистых швов в черепе преждевременно сливаются, превращаясь в кость), являются повышенное внутричерепное давление, асимметрия лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит приводит к косоглазию

Прогноз

При ранней диагностике и лечении основного заболевания прогноз благоприятный. Снижение внутричерепного давления позволяет черепным швам со временем вернуться к нормальной величине.

Неблагоприятными в прогностическом отношении являются длительно текущая внутричерепная гипертензия, инфекции, опухоли, сдавливающие мозг, дислокационный синдром. У детей с атрофией мозгового вещества наблюдается разнообразная неврологическая симптоматика: судороги, кома, очаговые симптомы – параличи, парезы, косоглазие, нистагм. Они отстают в развитии, тяжело обучаемы, позже других детей начинают садиться, ходить, говорить.

Профилактикой состояния является отказ матери от вредных привычек, щадящее ведение родов, профилактика внутриутробной гипоксии, ранняя коррекция метаболических нарушений, раннее выявление инфекций нервной системы и опухолей полости черепа. Наследственные заболевания не лечатся.

Мягкие пятна могут выпучиваться, когда ребенок лежит на спине или плачет. Мягкое пятно должно вернуться в нормальное положение как только ваш ребенок успокоится, встанет вертикально или прекратит рвоту. Обратиться за медицинской помощью, если мягкое пятно продолжает выступать.

Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.

Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.

Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.

Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.

Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.

В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.

К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.

Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
наличие генетических мутаций;
заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

изменения во внешнем виде лица;
преждевременное сращивание родничка;
наличие бугристых выступов вдоль швов;
жалобы на головные боли;
рвота;
ухудшение памяти;
проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
замедления в развитии.

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

узкий череп;
широкий лоб;
увеличенные глазницы;
уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация , что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.