Лобный шов у ребенка проходит или остается. Черепные швы. Роднички у детей. Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

         11444
Дата публикации: Февраль 7, 2012

    

Черепные швы – волокнистые полосы ткани, соединяющие кости черепа. Череп ребенка состоит из шести отдельных костей черепа (лобная кость, затылочная кость, две теменных кости и две височных кости). Эти кости удерживаются вместе сильными, волокнистыми, эластичными тканями называемыми черепными швами. Пространства между костями, где швы находятся (иногда их называют “мягкими местами”) называют родничками. Они являются частью нормального развития. Кости черепа остаются отдельными около 12-18 месяцев. Затем они растут вместе. Они остаются слиты всей взрослой жизни. Задний родничок (в задней части головы) обычно закрывается к тому времени когда ребёнку исполнится 1 или 2 месяцев, или может быть уже закрыта сразу после рождения. Передний родничок (в верхней части головы) обычно закрывается где-то между 9 и 18 месяцами. Швы и роднички , необходимы для мозга младенца, для его роста и развития. Во время родов, гибкость волокон позволяет костям перекрываться, так что голова может пройти через родовые пути, не нажимая и неповреждая мозг ребенка. В младенчестве и детстве, волокна являются гибкими. Это позволяет мозгу быстро расти, а также быть закрытым от незначительного воздействия на голову (например, когда ребенок учится держать голову, переворачиваться и садиться). Без гибких швов и родничков, головной мозг ребенка будет тесниться в черепной кости и не сможет расти достаточно. Ребенок будет развивать повреждения мозга. Чувствовать черепные швы и роднички является одним из способов, когда врачи и медсестры наблюдают за ростом и развитием ребенка. Они способны оценить давление в мозге, чувствуя напряжение родничков. Роднички должны чувствоваться плоскими и твердыми. Выпячивание родничков может быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае, врачам, возможно, придется использовать методы визуализации, такие как компьютерная томография или МРТ. Операция может быть необходима, чтобы уменьшить повышенное давление.

  1. Аномалия Киари (Chiari)
  2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
    1. Diastematomyelia
    2. Миеломенингоцеле
  3. Энцефалоцеле
  4. Арахноидальные кисты
  5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)
  • Краниосиностозы
    1. Сагиттальный (скафоцефалия)
    2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
    3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
    4. Метопический (тригоноцефалия)
    5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
    6. Множественный синостоз (оксицефалия)
  • Детская нейроонкология:
    1. Медуллобластома
    2. Астроцитома
    3. Краниофарингеома
    4. PNET
    5. Герминома и GCT
    6. Эпендимома
    7. Эпидермоид/дермоид
  • Раньше назывались “краниостенозами” , но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу” . Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

    Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

    Диагностика:

    1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
    2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
    3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
    4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
    5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)
    6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

      Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

      Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

      Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert )). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

      d . Метопическийсиностоз (тригоноцефалия)

      Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

      e . Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

      Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностикупровести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

      Малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

      Аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

      -«специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

      Проблемы с положением плода во время беременности

      Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

      Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

      f . Множественный синостоз (оксицефалия)

      По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой формесиностоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

      Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.

    Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

    Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

    Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

    У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

    • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
    • полиностоз – заращено более двух швов,
    • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

    Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

    Причины

    Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

    • гормонального дисбаланса;
    • внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
    • генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
    • сдавливания головы плода в матке.

    В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

    Симптомы

    Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

    Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

    • скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
    • плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
    • тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
    • брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

    Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

    Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

    Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

    Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

    Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

    • гидроцефалия;
    • внутричерепная гипертензия;
    • головная боль;
    • тошнота, рвота;
    • судороги;
    • задержка интеллектуального развития;
    • менингеальные симптомы.

    Диагностика

    Краниостеноз диагностируется на основании:

    • сбора анамнеза и анализа симптомов;
    • визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
    • ощупывания родничков;
    • неврологического и офтальмологического обследований;
    • осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
    • рентгенографии;
    • КТ или МРТ мозга.

    Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

    Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

    Лечение

    Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

    Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

    После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

    Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

    Прогноз

    Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

    • стойкое выраженное изменение формы черепа;
    • головные боли;
    • периодические судорожные припадки;
    • косоглазие.

    Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

    Профилактика

    Основные направления профилактики краниостеноза:

    • коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
    • предупреждение развития внутриутробных инфекций;
    • медико-генетическое консультирование.

    Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

    Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

    а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед - метопический шов, оба не закрыты при рождении.

    От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

    Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

    Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

    Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

    б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

    Кости

    После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

    Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

    В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

    а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

    Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

    Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

    б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

    Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

    Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

    в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

    Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

    Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

    г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

    Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

    Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

    Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

    Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

    д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

    е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

    Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

    • несистематизированными реакциями
    • рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
    • тактильными восприятиями
    • прикосновением холодного пальца
    • ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
    • сильным внешним шумом

    Чаще всего проявления краниосиностоза начинаются как деформация в первые месяцы жизни. Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

    Нормальное развитие черепа

    • Скафоцефалия – преждевременное срастание сагиттального шва.
    • Плагиоцефалия – преждевременное срастание венечного шва.
    • Тригоноцефалия – преждевременное срастание метопического (лобного) шва.
    • Термины брахицефалия, оксицефалия и туррицефалия используются для обозначения различных форм синостоза, при которых поражаются различные швы черепа.

    Причина краниосиностоза

    Проявления краниосиностоза

    Диагностика краниосиностоза

    Лечение краниосиностоза

    Бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

    Краниосиностоз, краниостеноз. Операции по изменению формы черепа у младенцев.

    Что такое краниосиностоз?

    Краниосиностоз, краниостеноз - это редкая патология, которая характеризуется нарушением строения черепа и скелета ребенка. У детей с данной патологией наблюдается нарушение строения лицевого и мозгового черепа (например, узкий череп, узкий лоб). Также у ребенка могут быть патологии строения скелета, например, сращение нескольких позвонков, длинные и тонкие пальцы на руках и ногах, некоторые суставы могут развиваться неправильно, что приводит к ограничению движений.

    Череп состоит из костных пластинок, которые соединены швами. Такие швы по мере того, как мозг ребенка растет, начинают увеличиваться, и со временем твердеют. При краниосиностозе такие швы срастаются неправильно, и поэтому голова ребенка имеет необычную форму.

    Степень выраженности заболевания зависит от того, какая часть черепа повреждена, и сколько швов срослось неправильно.

    Чаще всего при данном заболевании повреждается только один шов и, как правило, это сагиттальный шов , который проходит вдоль черепа. При этом мозг ребенка развивается нормально, однако, голова приобретает неправильную форму.

    При сращении нескольких швов , мозг ребенка не может расти правильно. Более того, на мозг ребенка постепенно создается давление, что может стать причиной слепоты и судорог, отставаний в росте и развитии . Если у ребенка несколько швов черепа срослись неправильно, то у него будут наблюдаться множественные патологии лица и черепа.

    Причины краниосиностоза

    Врачи еще с полной уверенностью не могут сказать, что именно является причиной неправильного сращения костей черепа. В 20% случаев данное нарушение является наследственным, у ребенка может быть один патологичный ген от матери или отца.

    Чаще всего эта патология передается генетически по аутосомно-рецессивному типу. Однако некоторые ученые полагают, что данное нарушение может возникать спонтанно, из-за мутации определенных генов, и может передаваться по аутосомно-доминантному типу.

    Некоторые случаи данной патологии можно отнести к тому, что ребенок во время беременности лежал неправильно. Другие причины: курение и употребление алкоголя в больших количествах матерью во время беременности.

    Проявления краниосиностоза.

    Самое главное проявление данной патологии - необычная форма головы, которая может быть от рождения или начать изменяться в первые месяцы жизни ребенка, что может быть единственным признаком краниосиностоза.

    Кроме этого могут быть такие симптомы, как:

    * ребенок не играет;

    * ночное апноэ во сне.

    В серьезных случаях может быть слепота, дефекты различного рода и задержки в развитии.

    Диагностика краниосиностоза

    Диагностика основывается на том, что форма черепа ребенка необычной формы, более того, ребенок перестает расти и развиваться. Родители и врач могут заметить, что у ребенка форма черепа патологична или после рождения она укорачивается. Даже если у ребенка форма головы патологична, то это вовсе не значит, что у него наблюдается данное заболевание. Необычная форма головы может возникать по ряду других причин.

    Во время обследования врач измерит диаметр головы ребенка. Если форма головы ребенка не меняется со временем, то требуется провести рентгеновское обследование или томографию, что даст наиболее точный ответ. Более того, специалист изучит историю болезни ребенка. Возможно, что это заболевание передалось генетически.

    В Израиле данную процедуру проводят в Типат Халяв при каждом посещении, данные на месте заносятся в компьютер и сверяются с графиком, соответствующим возрасту ребенка. Ежемесячно младенец осматривается врачом в Типат Халяв, даже если его состояние не вызывает тревог. При необходимости выписывается направление на обследование.

    Лечение краниосиностоза

    Обычно лечение неправильной формы головы у младенцев заключается в проведении операции на черепе.

    Помните! Только в возрасте до полугода операция по изменению формы черепа имеет смысл - в дальнейшем изменения имеют косметический характер. Помимо операции вам может быть предложена опция ношения ребенком шлема в течении 23 часов ежедневно или курсов физиотерапии, изменения стиля жизни для ребенка.

    В нашей клинике проводят операции любой степени сложности. При обращении в нашу клинику Топ Ихилов вам предоставляется ответ в течении двух рабочих суток, так даже при срочных обращениях у вас есть возможность приехать на лечение в кротчайший срок. Предоставляем все необходимые документы для визита.

    Срастание костей черепа у детей

    НЕЙРОХИРУРГИЯ - EuroMedicine.ru – 2007

    Краниосиностоз - это патология, обусловленная преждевременным зарастанием или врожденным отсутствием одного или нескольких черепных швов, приводящая к деформации.

    При краниостенозе происходит сдавление мозга вследствие краниосиностоза.

    Преждевременное сращение костей черепа может часто происходит еще до рождения ребенка, в резуль тате которого череп не может расшириться в отдельных направлениях и принять нормальную форму, необходимую для растущего мозга. В зависимости от того, какие черепные швы срастаются раньше, череп может иметь удлиненную спереди назад форму, быть широким и коротким, остроконечным (акроцефалия (охуcephaly или turricephaly)) или асимметричным.

    Нормальное развитие черепа

    У взрослого человека череп в норме состоит из 28 костей. Плоские кости, формирующие свод черепа, соединены между собой швами.

    При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов. По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей).

    Кости свода черепа изначально разделены на участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития. Со временем участки соединительной ткани окостеневают.

    Существует два вида классификации краниосиностоза: по клиническим проявлениям и соответственно пораженному черепному шву.

    Скафоцефалия – преждевременное срастание сагиттального шва.

    Плагиоцефалия – преждевременное срастание венечного шва.

    Тригоноцефалия – преждевременное срастание метопического (лобного) шва.

    Термины брахицефалия, оксицефалия и туррицефалия используются для обозначения различных форм синостоза, при которых поражаются различные швы черепа.

    Причина краниосиностоза до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза. Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при трех синдромах: Крузона, Аперта и Пфайфера.

    Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» - задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственны нарушения, ухудшение зрения. По мере развития ребенка видимая деформация черепа негативно сказывается на его социальной адаптации и самооценке.

    Следует особо сказать о состояниях, схожих с краниосиностозом. Это так называемая позиционная плагиоцефалия. Она представляет собой уплощение или деформацию определенных областей черепа. Хотя при этом может наблюдаться внешняя схожесть с краниосиностозом, важно отличать эти состояния. Дело в том, что при позиционной плагиоцефалии не требуется хирургического лечения. Лечение данной патологии простое и заключается оно в определенном укладывании головы ребенка во время сна, в некоторых случаях может понадобиться особый черепной «бандаж», надеваемый на голову ребенка с целью исправления формы черепа.

    Диагностика данного заболевания заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

    При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. Зачастую косметические проблемы требуют совместного лечения со стоматологом.

    Оперативное лечение заключается в проведении зигзагообразного разреза от одного уха до другого через верхушку головы. Применение данного вида разреза обусловлено тем, что рубец, остающийся после такого разреза, позволяет волосяному покрову выглядеть более естественно. Для остановки кровотечения при данном разрезе используются зажимы Лероя. После разреза лоскут кожи (скальп) откидывается назад. В черепе проводятся отверстия. Через эти отверстия кости черепа как бы распиливаются, что позволяет разделить его на несколько частей. После того, как хирург воссоздал форму черепа, части черепа укладываются обратно (обычно, уже в другой конфигурации¬) и соединяются вместе рассасывающимися швами, пластинами и винтами. Пластины и винты состоят из особых полимеров, которые через год рассасываются с образованием воды и оксида углерода. Зачастую для восстановления дефекта кости после операции применяются деминерализованные костные трансплантаты. После удаления кровоостанавливающих зажимов разрез кожи ушивается.

    В настоящее время существуют новые методики лечения краниосиностоза с использованием эндоскопической техники. Они характеризуются значительно меньшей кровопотерей, отеком, болью и временем нахождения в больнице. Однако, данный метод лечения показан только детям моложе 6 месяцев. Для более взрослых детей необходима более интенсивное лечение.

    © Европейская Медицина - EuroMedicine.ru

    Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

    Без здоровья невозможно и счастье

    Особенно, когда дело касается наших долгожданных малышей. Все мамочки тщательно осматривают свое сокровище при каждодневном уходе, и любое изменение во внешности малыша вызывает большую тревогу. Наибольший страх появляется, когда мы видим наличие проблем, связанных с развитием головы и мозга нашего ребеночка.

    Но знайте – любой диагноз, поставленный врачами не приговор! Когда малютка еще совсем маленький, все нарушения можно скорректировать при грамотном подходе. Чем больше мы знаем, тем эффективнее будут наши действия.

    Это страшное слово краниосиностоз

    Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

    Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

    Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

    Чем он грозит

    Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

    • Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
    • Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
    • Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
    • Гидроцефалия.
    • Отставание в физическом и психологическом развитии.
    • Косоглазие, слепота, появление тремора.
    • Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

    К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

    Виды патологии

    Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

    Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

    Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

    Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

    Диагностика

    Окончательно такой диагноз можно поставить только после проведенных исследований:

    • Рентген(вопреки расхожему мнению о его вредности, размер облучения, которую получит ребеночек, минимален и не опасен для здоровья).
    • Компьютерная томография мозга (КТ). Послойное сканирование черепа и мозга. Процедура занимает всего несколько минут.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод исследования. Изображения получаются при применении электромагнитных волн. Более длительная по воздействию (около 20 минут), поэтому малышу могут ввести наркоз.

    После проведения подобных исследований проследите, чтобы кроха получал необходимые витамины и часто гулял на свежем воздухе. Это уберет возможные последствия процедур.

    Почему возникает краниосиностоз

    В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.

    Лечение краниосиностоза

    1. Эндоскопия. Такой метод используется только при условии, что вашему крохе еще не исполнилось 6 месяцев. Это щадящий способ с наименьшим повреждением тканей.
    2. Операция. Во время операции происходит разделение сросшихся швов и воссоздание правильной формы черепа. Помимо хирургии черепа, необходимо консультация и лечение у стоматолога. После операции рубец на голове малютки будет практически незаметным и полностью скроется под волосами.

    После операции некоторое время вашему маленькому придется ежедневно носить специальный шлем и провести курс физиотерапии.

    И самое важное. Не впадайте в панику! Наши детки очень чуткие и реагируют на любое изменение психического состояния мамы. Они должны ощущать от нас силу и защиту, а не видеть слезы и расстроенные глаза. При своевременном лечении ваше любимое чудо ждет полное выздоровление и самая прекрасная жизнь!

    Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов.

    Результаты были неутешительны - самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки. Компания Мульсан Косметик, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10 (ознакомиться). Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно.

    Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

    Рубрики журнала

    Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

    Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

    Классификация краниосиностоза и причины его развития

    Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

    • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
    • Метопический шов отделяет лобные кости.
    • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
    • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

    Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

    • Простой краниосиностоз - это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
    • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
    • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

    Первичный краниосиностоз

    При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

    Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

    • Скафоцефалия - стреловидный шов.
    • Передняя плагиоцефалия - первый венечный шов.
    • Брахицефалия - двусторонний венечный шов.
    • Задняя плагиоцефалия - раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
    • Тригоноцефалия - преждевременное сращение метопического шва.

    Вторичный краниосиностоз

    Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

    При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

    Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

    Причины и последствия раннего краниосиностоза

    Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

    Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

    1. Это - эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
    2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
    3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

    Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

    Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

    • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
    • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

    Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

    Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

    • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
    • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
    • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
    • Повышенное внутричерепное давление.

    В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

    Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

    Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

    Симптомы повышенного внутричерепного давления

    • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
    • Проблем со зрением - двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
    • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

    Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

    • рвоту;
    • раздражительность;
    • вялость и отсутствие реакции;
    • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
    • нарушения слуха;
    • затрудненное дыхание.

    При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

    Рентгенография выполняется в нескольких проекциях - передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

    Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

    Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

    В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

    При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

    • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
    • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
    • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
    • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
    • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

    Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

    Условия для хирургического вмешательства

    1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
    2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
    3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
    4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

    Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

    Другие особенности оперативного вмешательства

    • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
    • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
    • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
    • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход - хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
    • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями: